巴金森氏症病因 壞基因搗亂 - 養生

2013年3月4日 法新社 報導

根據今天公布的研究報告，1個與巴金森氏症有關的缺陷基因，會導致蛋白質在關鍵腦細
胞累積至危險程度。這個報告有望為對抗巴金森氏症另闢蹊徑。

巴金森氏症會讓病患因缺乏製造神經傳遞物多巴胺的神經元，導致行動逐漸僵硬、動作減
緩，協調上也出現問題。

巴金森氏症的特徵之一，在於腦部關鍵細胞中出現一種毒性蛋白質－路易體（Lewy
bodies）堆積。然而，這些蛋白質如何在細胞內堆積最終殺死細胞，先前仍不得而之。科
學家先前已知，有缺陷的LRRK2基因型態和其他遺傳因素是造成遺傳性巴金森氏症的病因
。

紐約愛因斯坦醫學院（Einstein College ofMedicine）研究人員進一步鑽研兩者的關聯
性發現，有缺陷的LRRK2基因會形成異常蛋白質，阻斷清除無用細胞的工作。

發展和分子生物學教授庫爾佛（Ana Maria Cuervo）說：「我們的研究發現，異常的
LRRK2蛋白質會中斷細胞中重要的廢物處理程序，這個程序一般來說可以消化和回收不需
要的蛋白質。」

庫爾佛說，其中一種垃圾蛋白質叫做共核蛋白（alpha-synuclein），當LRRK2中斷無用蛋
白質的清除程序，共核蛋白就會「在神經細胞中累積到具毒性的程度」。

這項發表於「自然神經科學雜誌」（NatureNeuroscience）的報告表示，有了這個研究，
科學家現在可以試著研發避免LRRK2中斷細胞清除程序的藥物。


資料來源: http://ppt.cc/Y-Sw


--