請問紫斑症 - 過敏

※ 引述《tjt (竟成)》之銘言：
: 請問紫斑症是什麼
: 發作的情況和定義是什麼押
: 還有[慢性特發性血小板減少紫斑症]和[原發性血小板減少性紫斑症]
: 差別在哪裡押??

何謂紫斑症(purpura)？

紫斑症指的是紅血球從微血管滲漏出來造成皮膚或黏膜的出血症狀，紫斑可能很小像針

點一樣稱為瘀點，或是較大片稱為瘀斑，因為是紫紅色故稱為紫斑。引起紫斑症的原因

很多，最常見的是血小板減少所引起的。另外有凝集因子缺乏、血管壁脆弱

(老年性紫斑，藥物性紫斑)及過敏引起的紫斑等。

血小板是什麼﹖功能為何﹖血小板正常值是多少??

血小板是人體血液中三種主要細胞之一，是血液中負責血液凝集及修補作用的血球，其

大小約為2至4μ1　，它和血液中的凝集因子合作，在血管受傷時，能及時的幫助止血。

血小板的正常值男女生都一樣為150000　400000/μ1　。

何謂血小板減少？

血小板減少的定義為在血液中的血小板低於正常值。它是引起不正常出血最常見的原因。

血小板減少症在臨床上會有意義的情形為低於100000/μ1　。血小板若低於20000/μ1

則可能會產生自發性的出血，即未受到傷害或撞擊亦會有出血之現象。血小板減少的症狀

，會有牙齦出血不止、流鼻血、月經不止、身上有瘀斑、紫斑、胃腸道出血、血尿等，

最嚴重之情形，甚至會造成腦出血、肺出血而致生命危險。

有那些原因會造成血小板減少症？

1.血小板製造減少：包括放射性或化學治療藥物造成的骨髓抑制，而骨髓本身所造成的

疾病，如再生不良性貧血症、白血病、其他惡性腫瘤的侵犯皆可引起血小板製造減少，

缺乏維他命B12之巨球性貧血亦會有血小板減少之情形。

2.32;1血小板的破壞增加：這是血小板減少症最常見的原因，例如血小板減少性紫斑、紅斑性

狼瘡等。某些先天性疾病Wiskott-Aldrich症候群，血管內皮受傷或血管內栓塞(包括血管

內凝集，血栓性血小板減少性紫斑)亦會造成血小板減少。

3.不正常的分佈或堆積：主要發生在脾臟腫大的病人。超過1/3的血小板，堆積在脾臟內

，而造成血小板減少(脾臟在正常時含有全部血小板的三分之一)。在台灣，因為肝硬化的

人特別多，故很多血小板減少症的病人，是因為肝硬化造成脾腫大或脾臟功能過盛而造成

。

自體免疫性血小板減少性紫斑症

可分急性或慢性。急性常發生於小孩或年青人，發作期間少於六個月，常可自己恢復正常

。慢性者通常發生於成人，一般需要藥物治療以改善血小板減少症。此種紫斑一般是體內

產生了對抗血小板的抗體，此抗體會和自己的血小板結合，很快的被體內的網狀內皮系統

清除而造成減少症。大部份的病人其臨床症狀為黏膜或皮膚的出血，而百分之四十三的女

性病人則有月經過多的現象。一般來說，出血的嚴重度和頻率和血小板的數目有密切相關

，血小板數目如為10000至50000/μ1　，則可能會有嚴重度不一的自發性出血；而血小板

少於10000/，則可能會因嚴重流血而導致嚴重病情甚至死亡。和感染有關的血小板減少

多種病毒感染包括腮腺炎、德國麻疹、登革熱、肝炎病毒、B19病毒，會引起血小板減少

症。另外，一些疫苗也被報告會引起血小板減少，包括麻疹疫苗(打疫苗後第七天降到最

低)、三合一(麻疹、腮腺炎、德國麻疹)疫苗等。最近亦有些病人施打流感疫苗後發生血

小板減少症。最後，在一些細菌感染造成菌血症或敗血症時亦可造成血小板減少。

原發性血小板缺乏性紫斑症為因自體抗血小板抗體造成血小板破壞疾病。在兒童本病常為

急性且短期的，儘需支持性療法。但在成人本病大多為慢性，需要藥物治療或脾臟切除。

脾臟切除僅在三分之二病患有效，但在手術前卻無很好指標預測手術療效。以高劑量靜脈

內免疫球蛋白治療本疾病可短暫提升血小板數。免疫球蛋白的作用可能為阻斷巨噬細胞上

之Fc受體，由其是脾臟的巨噬細胞，使其不會吞噬已覆有自體抗體的血小板。因此假設對

高劑量免疫球蛋白治療有良好反應者對脾臟切除術也應有好的療效。

McMaster University Medical

Center以回溯性方式分析三十位慢性原發性血小板缺乏性紫斑症病例，所有病人均接受靜

脈內免疫球蛋白每日每公斤體重一公克，靜注六至八小時，連續二日。治療後三至七天測

血小板數評估療效。所有病人其後均接受脾臟切除術，手術後至少追蹤一年，其間評估手

術療效。二種治療均以血小板每立方毫米少於五萬者為反應不佳，介於五萬至十五萬者為

反應佳，高於十五萬者為反應極佳。分析疾果顯示九例對免疫球蛋白反應不佳者，接受脾

臟切除術一年後也呈現療效不佳；二十一例對免疫球蛋白反應佳或極佳者，脾臟切除一年

後有十九例療效佳或極佳。



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